Дифференциальная диагностика ЮДМ

Дифференциальную диагностику ювенилыюго дерматомиозита проводят с большим количеством заболеваний.

Ювенильный полимиозит очень редко развивается в детском возрасте. Для него характерны слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей, гипотония, дисфагия. Заболевание чаще с хроническим течением, плохо поддаётся лечению ГК. Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышц. Полимиозит на первом году жизни может быть проявлением внутриутробной инфекции.

Инфекционный

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) — каптоприл, эналаприл — назначают больным с истинной склеродермической почкой, сопровождающейся выраженной вазоконстрикцией и АГ. У взрослых каптоприл используют по 12,550 мг 3 раза в сут, эналаприл — по 1040 мг в сут.

•            Селективный ингибитор обратного захвата серотонина — кетансерин в дозе 60-120

Пример формулировки диагноза ССД

Ювенильная системная склеродермия, диффузная форма, острое течение, активность II степени. Плотный отёк, индурация кожи туловища верхних и нижних конечностей. Поражение пищевода (гипотония), начальный интерстициальный фиброз легких.

Дифференциальную диагностику ССД следует проводить с другими заболеваниями склеродермической группы: ограниченной слеродермией, смешанным заболеванием

Проксимальная форма ССД

•            При акросклеротическом варианте ССД в первую очередь поражаются дистальные отделы конечностей (кисти рук, реже стопы). Пальцы вследствие отёка и индурации становятся плотными и их трудно сжать в кулак (склеродактилия), формируются контрактуры, кисти приобретают вид «когтистой лапы». Характерен синдром Рейно с нарушением

Хирургическое лечение ЮДМ

В последнее время в литературе появились данные о возможной оперативной коррекции тяжёлых инвалидизирующих последствий ЮДМ (кальцинаты, контрактуры).

Показания к консультации других специалистов

Пациентам с ЮДМ, как и всем больным, принимающим ГК, показана консультация окулиста 1 раз в 6 мес в связи с тем, что одно из редких побочных эффектов — катаракта.

В последние годы, благодаря улучшению диагностики

Микроскопия мочи

Большинство педиатров-неврологов считают, что для выявления лейкоцитурии достаточно проведения общего анализа мочи с подсчётом количества лейкоцитов в поле зрения.

Критерии лейкоцитурии: в общем анализе мочи лейкоцитов не менее 5 в поле зрения. В сомнительных случаях целесообразно исследование мочи по Нечипоренко (в норме количество лейкоцитов составляет 2000/мл мочи или 2хЮ6/л мочи).

Инструментальные методы диагностики

Ультразвуковое исследование органов мочевой системы

УЗА относят

Медикаментозное лечение ХГН

Терапия ХГН зависит от особенностей клинического течения, чувствительности к ПС при наличии НС, морфологического варианта патологии и степени нарушения функций почек.

У детей с различными морфологическими вариантами ХГН, особенно при СРНС, необходимо проведение посиндромной терапии; это связано с частым развитием отёчного