Патогенез ИМС

Комментарии выключены

Пути инфицирования

Обсуждают 3 пути инфицирования при ИМС: восходящий (или уриногенный), гематогенный и лимфогенный.

Уриногенный (или восходящий) путь инфицирования наиболее распространён у детей. Восходящему пути инфицирования способствует колонизация уропатогенными микроорганизмами преддверия влагалища, периуретральной области, препуциального мешка и дистальных отделов мочеиспускательного канала. В норме колонизации уропатогенной флорой у девочек

Режимы патогенетической терапии СРНС

Комментарии выключены

•            Циклофосфан вводят внутривенно капельно или струйно медленно по 10-12 мг/кг 1 раз в 2 нед (повторять двукратно), затем по 15 мг/кг 1 раз в 3-4 нед в течение 6-12 мес (суммарная курсовая доза — до 200 мг/кг).

•            Циклофосфан применяют внутрь по 22,5 мг/кг в сут в течение

Дифференциальная диагностика болезни де Тони-Дебре-Фанкони

Комментарии выключены

Дифференциальную диагностику проводят со всеми заболеваниями, при которых развивается синдром де Тони-Дебре-Фанкони. К ним относят следующие наследственные болезни:

•            галактоземию;

•            гликогеноз I типа;

•            тирозинемию;

•            цистиноз;

•            несовершенный остеогенез;

•           

Ведущий синдром БПГН

Комментарии выключены

Ведущий синдром — быстрое снижение почечных функций (удвоение 1СХОДНОГО уровня креатинина крови в сроки от нескольких недель до 3 мес), сопровождаемое НС и/или протеинурией, гематурией и АГ. Нередко БПГН — пропшение системной патологии (СКВ, системные васкулиты, эссенциальная смеданная криоглобулинемия и др.). В спектре форм БПГН выделяют ГН, связанный ; AT к ГБМ (синдром гудпасчера — с развитием геморрагического

Дифференциальная диагностика ЮДМ

Комментарии выключены

Дифференциальную диагностику ювенилыюго дерматомиозита проводят с большим количеством заболеваний.

Ювенильный полимиозит очень редко развивается в детском возрасте. Для него характерны слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей, гипотония, дисфагия. Заболевание чаще с хроническим течением, плохо поддаётся лечению ГК. Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышц. Полимиозит на первом году жизни может быть проявлением внутриутробной инфекции.

Инфекционный

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

Комментарии выключены

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) — каптоприл, эналаприл — назначают больным с истинной склеродермической почкой, сопровождающейся выраженной вазоконстрикцией и АГ. У взрослых каптоприл используют по 12,550 мг 3 раза в сут, эналаприл — по 1040 мг в сут.

•            Селективный ингибитор обратного захвата серотонина — кетансерин в дозе 60-120

Пример формулировки диагноза ССД

Комментарии выключены

Ювенильная системная склеродермия, диффузная форма, острое течение, активность II степени. Плотный отёк, индурация кожи туловища верхних и нижних конечностей. Поражение пищевода (гипотония), начальный интерстициальный фиброз легких.

Дифференциальную диагностику ССД следует проводить с другими заболеваниями склеродермической группы: ограниченной слеродермией, смешанным заболеванием