Клинические формы СОД

Комментарии выключены

•            Пресклеродермия. Может быть диагностирована у ребёнка с синдромом Рейно при наличии специфических антител (AT) — AT 5c/70, AT к центромере (в последующем в большинстве случаев развивается ЮССД).

•            ССД с диффузным поражением кожи (диффузная форма) — быстропрогрессирующее распространённое поражение кожи проксимальных и дистальных отделов конечностей,

Выбор иммуносупрессивной терапии

Комментарии выключены

•            В качестве препарата выбора у детей с ЧРНС и СЗНС, у которых обострения НС спровоцированы ОРВИ, используют левамизол в дозе 2,5 мг/кг через день в течение 6-12 мес. Применение данного препарата позволяет снизить частоту рецидивов и отменить ГК примерно у половины больных. При приёме левамизола еженедельно проводят контрольные анализы крови. При выявлении

Несколько классификаций первичных (наследственных) тубулопатии

Комментарии выключены

Один из вариантов — выделение заболеваний, при которых преимущественно страдает реабсорбционная способность проксимального и дистального участков, собирательных трубочек или всех участков канальцев.

Классификация первичных тубулопатии по локализации дефекта.

•            С преимущественным поражением проксимальных канальцев (болезнь и синдром

Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони

Комментарии выключены

Среди многочисленных наследственных тубулопатий особое внимание привлекает синдром и болезнь де Тони-Дебре-Фанкони в связи с тяжестью и достаточной распространённостью этой патологии.

Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони — первичная наследственная тубулопатия, для которой характерна триада симптомов: глюкозурия, генерализованная гипераминоацидурия и гиперфосфатурия.

Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони чаще рассматривают как синдром, связанный с цистинозом, галактоземией, гликогенозами,

Лечение ИМС

Комментарии выключены

Позднее начало адекватной антимикробной терапии у детей с ИМС ведёт к серьёзным последствиям: повреждению паренхимы почки (с возможным формированием участков сморщивания) и сепсису. Анализ результатов сцинтиграфии, проведённой в течение 1-20 ч с момента начала лечения (Hiraoka M. et al., 2003) показал, что антимикробная терапия, назначенная детям с лихорадкой и подозрением на ИМС в первые 24 ч болезни, позволяет полностью избежать