Хирургическое лечение болезни де Тони-Дебре-Фанкони

При выраженных костных деформациях показана хирургическая коррекция, которую проводят при стойкой клинико-лабораторной ремиссии длительностью не менее 1,5 лет.

При выраженных изменениях со стороны почек: высокая протеинурия, гипертензия, анатомические аномалии — показаны консультации нефролога и уролога. При явлениях гиперпаратиреоидизма обязательна консультация эндокринолога. В случаях офтальмологических расстройств — окулиста.

Показания к госпитализации: резко выраженные обменные нарушения и деформация скелета.

Прогноз заболевания обычно связан с тяжёлыми изменениями почечной паренхимы: пиелонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, ХПН. Развитие ХПН требует заместительной терапии.

Острая почечная недостаточность ОПН — неспецифический синдром различной этиологии, развивающийся в связи с внезапным выключением гомеостатических функций почек, в основе которого лежит гипоксия почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и развитием интерстициального отёка. Синдром проявляется нарастающей азотемией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным ацидозом и нарушением способности к выделению воды.

Термин «острая почечная недостаточность» впервые предложил J. МегШ (1951) вместо прежних обозначений «анурия» и «острая уремия».

К сожалению, комментарии закрыты.