Несколько классификаций первичных (наследственных) тубулопатии

Один из вариантов — выделение заболеваний, при которых преимущественно страдает реабсорбционная способность проксимального и дистального участков, собирательных трубочек или всех участков канальцев.

Классификация первичных тубулопатии по локализации дефекта.

•            С преимущественным поражением проксимальных канальцев (болезнь и синдром де Тони-Дебре-Фанкони, глицинурия, цистинурия, фосфатдиабет, почечный тубулярный ацидоз II типа (младенческий), почечная глюкозурия и др.).

•            С преимущественным поражением дистального канальца (почечный тубулярный ацидоз I типа, нефрогенный несахарный диабет, псевдогипоальдостеронизм).

•            С нарушением реабсорбции натрия в эпителиальном натриевом канале кортикальной части собирательных трубочек с ранним развитием:

АГ (синдром Лиддла, гиперальдостеронизм и др.);

артериальной гипотензии (синдромы Барттера, Пггельмана).

•            С повреждением всего канальцевого аппарата (нефронофтиз).

Оптимальной для практического врача считают классификацию, основанную на выделении ведущего клинического симптомокомплекса. В настоящее время известно более 30 различных первичных тубулопатии, количество их увеличивается по мере дальнейшего изучения патофизиологии почек. По мнению некоторых авторов, целесообразно классифицировать тубулопатии по ведущему клиническому проявлению. Приведённая ниже классификация не претендует на представление всех существующих наследственных тубулопатии и ограничена наиболее распространёнными заболеваниями.

К сожалению, комментарии закрыты.