Особенность мембранозной нефропатии

Характерная особенность мембранозной нефропатии — выявляемое при морфологическом исследовании нефробиоптата диффузное утолщение стенок капилляров клубочков, связанное с субэпителиальным отложением иммунных комплексов, расщеплением и удвоением ГБМ.

МПГН представляет собой иммунную гломерулопатию, для которой характерны пролиферация мезангиальных клеток и расширение мезангия, утолщение и расщепление (двухконтурность) стенки капилляров за счёт интерпозиции в них мезангия. При гистологическом исследовании с применением ЭМ выделяют 3 морфологических типа МПГН, хотя до настоящего времени интерпретация морфологических признаков МПГН остаётся предметом дискуссий.

•            I тип МПГН характеризуется нормальной lamina densa в ГБМ и преимущественным наличием субэндотелиальных депозитов иммунных комплексов.

•            II тип МПГН (болезнь «плотных» депозитов) представлен плотными гомогенными депозитами в ГБМ.

•            При III типе МПГН (при окраске серебром ультратонких срезов) определяют разрывы lamina densa в ГБМ и накопление нового мембраноподобного вещества, расположенного слоями. Чаще встречается смешанный характер депозитов, расположенных субэндотелиально, субэпителиально и в мезангиуме.

МзПГН характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангиуме и субэндотелии. Диагноз IgA-нефропатии ставят на основании клинической картины (микро или макрогематурии, чаще во время или после ОРВИ), данных семейного анамнеза и, главным образом, морфологического исследования почечной ткани. Характер и выраженность клинико-лабораторных проявлений заболевания имеют лишь относительное значение для диагностики IgA-нефропатии.

Иммунофлюоресцентное исследование почечной ткани

Содержание IgA в крови не обладает высоким диагностическим значением, так как повышен у 30-50% взрослых больных и только у 8-16% детей. Титр АСЛО в крови увеличен лишь у небольшого количества больных. Концентрация С3фракции комплемента в крови не снижена. Биопсия кожи не имеет высокой специфичности и чувствительности для диагностики IgA-нефропатии. При гистологическом исследовании почечной ткани больных с IgA-нефропатией выявляют преимущественную фиксацию гранулярных депозитов IgA в мезангии гломерул (нередко в сочетании с депозитами IgM и Cj), нередко отмечают расширение мезангия за счёт гиперпролиферации клеток. При ЭМ у 40-50% детей и 15-40% взрослых можно выявить изменения ГБМ в виде субэндотелиальных депозитов, наличие которых указывает на неблагоприятный прогноз заболевания.

При иммунофлюоресцентном исследовании почечной ткани выделяют 5 типов БПГН:

•            I — линейное свечение иммуноглобулинов, нет АНЦА;

•            II — гранулярное свечение иммуноглобулинов, нет анти-ГБМ и АНЦА;

•            III — нет свечения иммуноглобулинов, АНЦА+;

•            IV линейное свечение анти-ГБМ, АНЦА+;

•            V нет анти-ГБМ и АНЦА.

Дифференциальная диагностика

Нередко дифференциальная диагностика между острой и хронической формами ГН затруднена. Важно уточнить срок от начала инфекционного заболевания до появления клинических проявлений ГН. При остром ГН этот период составляет 24 нед, а при ХГН может быть всего несколько дней или чаще не отмечают связи с перенесёнными заболеваниями. Мочевой синдром может быть одинаково выражен, но стойкое уменьшение относительной плотности мочи ниже 10-15 и снижение фильтрационной функции почек более характерны для хронического процесса. Кроме того, для острого постстрептококкового ГН характерна низкая концентрация С3фракции комплемента в крови при нормальном содержании С4.

К сожалению, комментарии закрыты.