Ведущий синдром БПГН

Ведущий синдром — быстрое снижение почечных функций (удвоение 1СХОДНОГО уровня креатинина крови в сроки от нескольких недель до 3 мес), сопровождаемое НС и/или протеинурией, гематурией и АГ. Нередко БПГН — пропшение системной патологии (СКВ, системные васкулиты, эссенциальная смеданная криоглобулинемия и др.). В спектре форм БПГН выделяют ГН, связанный ; AT к ГБМ (синдром гудпасчера — с развитием геморрагического альвеолита с лёгочным кровотечением и дыхательной недостаточностью) и с АНЦА (грануленатоз Вегенера, узелковый периартериит, микроскопический полиангиит и другие заскулиты).

Диагностика

Клинический диагноз ставят на основании типичной клинической картиш (НС, протеинурии, гематурии, АГ), данных лабораторных исследований, юзволяющих установить активность ГН и оценить функциональное состояние ючек. Только проведение гистологического исследования почечной ткани юзволяет установить морфологический вариант ГН. При этом необходимо ценить наличие показаний к проведению биопсин почек, от результатов которой могут зависеть выбор дальнейшей тактики лечения и прогноз заболевания.

Морфологический субстрат минимальных изменений — нарушения структуры и функции подоцитов, выявляемые при ЭМ нефробиоптата, приводящие к потере зарядной селективности ГБМ и к возникновению протеинурии. Депозитов иммуноглобулинов в гломерулах нет. У части больных с НСМИ процесс трансформируется в ФСГС.

Морфологические характеристики ФСГС:

•            фокальные изменения — склероз отдельных клубочков;

•            сегментарный склероз — склероз нескольких долей клубочка;

•            глобальный склероз — полное поражение клубочка.

При ЭМ нефробиоптата выявляют диффузную потерю «малых» отростков подоцитов. При иммунофлюоресценции в 40% случаев выявляют свечение IgM сегментарного характера в поражённых гломерулах. В настоящее время выделяют 5 морфологических вариантов ФСГС (в зависимости от топического уровня поражения гломерул): типичный (неспецифический), сосудистый (в зоне сосудистой ножки), клеточный, канальцевый (канальцевая сторона клубочка), коллапсирующий.

К сожалению, комментарии закрыты.