Пример формулировки диагноза ССД

Ювенильная системная склеродермия, диффузная форма, острое течение, активность II степени. Плотный отёк, индурация кожи туловища верхних и нижних конечностей. Поражение пищевода (гипотония), начальный интерстициальный фиброз легких.

Дифференциальную диагностику ССД следует проводить с другими заболеваниями склеродермической группы: ограниченной слеродермией, смешанным заболеванием соединительной ткани, склеродермой Бушке, диффузным эозинофильным фасциитом, а также с ЮРА, ювенильным дерматомиозитом.

Склеродермоподобные изменения кожи могут наблюдаться и при некоторых неревматических заболеваниях: фенилкетонурии, прогерии, кожной порфирии, диабете и т.д.

Немедикаментозное лечение

Больным показаны физиотерапия, массаж и лечебная физкультура, которые способствуют поддержанию функциональных возможностей опорно-двигательного аппарата, укреплению мышц, расширению амплитуды движений в суставах, препятствуют нарастанию сгибательных контрактур.

Медикаментозное лечение

В качестве базисной терапии используют ГК, цитотоксические средства и антифиброзные препараты.

Средства с глюкокортикостероидной активностью

При наличии клинических и лабораторных признаков воспалительной и иммунологической активности в раннюю фазу ССД показаны ГК — преднизолон или метилпреднизолон в средних дозах 15-30 мг/сут с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта и полной отменой. ГК позволяют стабилизировать кожный процесс, купировать проявления артрита, активного миозита, серозита, альвеолита. При выраженном фиброзе, в позднюю стадию болезни, ГК не только неэффективны, но и усиливают склеротические процессы.

Имеются отдельные сообщения об эффективности пульстерапии ГК при ССД в лечении лёгочной гипертензии, обусловленной поражением сосудов лёгких при отсутствии тромбоза и интерстициального поражения.

К сожалению, комментарии закрыты.