Нарушение функций почек при ССД

Почки при ССД поражаются у детей редко. Хроническую склеродермическую нефропатию выявляют у 5% больных. Она характеризуется следовой протеинурией или минимальным мочевым синдромом. Иногда отмечают нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушением функций почек и повышением АД.

Истинная «склеродермическая почка» (склеродермический почечный криз) встречается у менее 1% больных. Клинически проявляется быстрым нарастанием протеинурии, злокачественной АГ и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью как результат поражения интерлобулярных и малых кортикальных артериол с развитием ишемических некрозов.

Поражение нервной системы

Поражение нервной системы наблюдают у детей редко в форме периферического полиневритического синдрома, тригеминальной невропатии. Локализация очага склеродермии на голове («удар саблей») может сопровождаться судорожным синдромом, гемиплегической мигренью, очаговыми изменениями в головном мозгу.

Для диагностики предложены предварительные диагностические критерии ЮССД, разработанные европейскими ревматологами (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Для установления диагноза необходимо 2 больших и по крайней мере один малый критерий.

«Большие» критерии

•            Склероз/индурация.

•            Склеродактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев).

•            Синдром Рейно.

«Малые» критерии

•            Сосудистые:

изменения капилляров ногтевого ложа по данным капилляроскопии;

дигитальные язвы.

•            Гастроинтестинальные:

дисфагия;

гастроэзофагеальный рефлюкс.

•            Почечные:

почечный криз;

появление АГ.

•            Кардиальные:

аритмия;

сердечная недостаточность.

•            Лёгочные:

лёгочный фиброз (по данным КТ и рентгенографии);

о нарушение диффузии лёгких;

лёгочная гипертнезия.

•            Скелетно-мышечные:

сгибательные сухожильные контрактуры;

артрит;

миозит.

•            Неврологические:

нейропатия;

синдром карпального канала.

•            Серологические:

АНФ;

специфические AT (Sc/70, антицентромерные, PMScl).