Синдром Рейно

Наблюдается у 75% больных ЮССД и представляет собой феномен трёхфазного изменения цвета кожи пальцев рук, реже рук и ног (в отдельных случаях кончика носа, губ, кончика языка, ушных раковин), обусловленный симметричным пароксизмальным вазоспазмом. В первой фазе отмечается побледнение кожи, возникает чувство похолодания или онемения; во второй фазе развивается цианоз, а в третьей — покраснение пальцев с ощущением жара, «ползания мурашек», болезненности.

При длительно сохраняющемся синдроме Рейно нарастает фиброз, отмечается уменьшение объёма концевых фаланг пальцев, возможно появление язв на их кончиках с последующим рубцеванием, а в отдельных случаях — развитие гангрены.

Редко при ЮССД наблюдается «системный синдром Рейно», вызванный спазмом артерий внутренних органов (сердца, лёгких, почек, ЖКТ), головного мозга, органа зрения и др. Клинически он проявляется подъёмом АД, нарушением коронарного кровотока, головными болями, внезапным нарушением зрения и слуха.

Поражение опорно-двигательного аппарата

Опорно-двигательный аппарат страдает у 50-70% больных ЮССД, в большинстве случаев характерно симметричное полиартикулярное поражение. Дети жалуются на боли в суставах, ощущение «хруста», нарастающее ограничение движений в мелких суставах кистей (иногда стоп), а также лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставах. Нередко развиваются нарушения походки, трудности в самообслуживании, при письме.

Первоначально отмечают умеренные экссудативные изменения суставов. Наиболее характерен псевдоартрит — изменение конфигурации суставов и формирование контрактур вследствие фиброзно-склеротического процесса в периартикулярных тканях.

Вследствие трофических нарушений возможно развитие остеолиза ногтевых фаланг пальцев с их укорочением и деформацией. Развивается склеродактилия — уплотнение кожи и подлежащих тканей пальцев, истончение и укорочение концевых фаланг рук, реже ног.

В случае локализации склеродермического очага на лице и голове по типу «удар саблей» формируются выраженные костные деформации лицевого черепа с западением и истончением кости, гемиатрофия зубочелюстного аппарата с развитием грубых функциональных и косметических дефектов.

В начальном периоде отмечают умеренные миалгии в среднем у 30% больных. В некоторых случаях развивается полимиозит (преимущественно проксимальных мышц) с умеренным снижением мышечной силы, болезненностью при пальпации, повышением КФК, изменениями на ЭМГ. Иногда развивается атрофия мышц.

К сожалению, комментарии закрыты.