Проксимальная форма ССД

•            При акросклеротическом варианте ССД в первую очередь поражаются дистальные отделы конечностей (кисти рук, реже стопы). Пальцы вследствие отёка и индурации становятся плотными и их трудно сжать в кулак (склеродактилия), формируются контрактуры, кисти приобретают вид «когтистой лапы». Характерен синдром Рейно с нарушением трофики концевых фаланг пальцев рук и ног, развитием дигитальных рубчиков и пренекрозов у 1/3 больных. Типичные склеродермические изменения кожи лица приводят к выпадению ресниц, бровей, возникают маскообразность лица, гипомимия; истончаются ушные раковины, нос («птичий нос»), губы, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот) (рис. 281, см. цв. вклейку).

•            Проксимальная форма ССД — поражение кожи туловища и проксимальных отделов конечностей выше пястных и плюсневых суставов.

•            Гемисклеродермия — поражение одной конечности и одностороннее поражение туловища и одноимённых конечностей, иногда с распространением области поражения на кожу шеи и половины лица. Глубокие трофические нарушения в области поражения — нередко причина уменьшения объёма конечности и нарушения её роста, приводящие к инвалидизации ребёнка.

•            Атипичная форма ССД — стёртое или очаговое поражение кожи.

Телеангиэктазии (локальные расширения капилляров и мелких сосудов, нередко напоминающие звёздочки) характерны для ССД с ограниченным поражением кожи, их обнаруживают у 80% больных в поздних стадиях развития заболевания.

Акросклеротическому варианту ССД свойственно образование мелких кальцинатов в мягких тканях, особенно часто в периартикулярных областях (на пальцах, в области локтевых и коленных суставов и др.), подвергающихся травматизации. Подкожный кальциноз получил название синдрома Тибьерже-Вайссенбаха. Кальциноз (С) в сочетании с синдромом Рейно (R), нарушением моторики пищевода (?), склеродактилией (S) и телеангиэктазиями (Т) свойствен особой форме ССД CRESTсиндрому.

К сожалению, комментарии закрыты.