Нарушения клеточного иммунитета при ССД

Нарушения клеточного иммунитета также играют роль в патогенезе склеродермии. Об этом свидетельствуют образование мононуклеарных клеточных инфильтратов в коже в ранних стадиях заболевания, вокруг сосудов и в местах скопления соединительной ткани, нарушение функции Т-хелперов и естественных киллеров. В поражённой коже больных ССД обнаруживают ТФР-ртромбоцитарный фактор роста, фактор роста соединительной ткани и эндотелинI. ТФРр стимулирует синтез компонентов экстрацеллюлярного матрикса, включая коллагены I и III типов, а также опосредованно способствует развитию фиброза, ингибируя активность металлопротеиназ. При ССД нарушается не только клеточный, но и гуморальный иммунитет, в частности, наличие некоторых AT предполагает роль аутоиммунных реакций.

Важное звено патогенеза — обнаруженные при ССД нарушения апоптоза фибробластов. Таким образом, происходит селекция популяции фибробластов, устойчивых к апоптозу и функционирующих в автономном режиме максимальной синтетической активности без дополнительной стимуляции.

Появление синдрома Рейно — вероятно, результат нарушения взаимодействия некоторых эндотелиальных (оксид азота, эндотелинI, простагландины), тромбоцитарных медиаторов (серотонин, ртромбоглобулии) и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

ЮССД имеет ряд особенностей:

•            кожный синдром нередко представлен атипичными вариантами (очаговое или линейное поражение, гемиформы);

•            поражение внутренних органов и синдром Рейно встречаются реже, чем у взрослых, клинически менее выражены;

•            специфичные для ССД иммунологические маркёры (антитопоизомеразные AT — Scl70, и антицентромерные AT) выявляют реже.

К сожалению, комментарии закрыты.