Патогенез ССД

Главные звенья патогенеза ССД — процессы усиленного коллагено и фиброзообразования, нарушение микроциркуляции в результате воспалительных изменений и спазма мелких артерий, артериол и капилляров, нарушения гуморального иммунитета с выработкой аутоантител к компонентам соединительной ткани — ламинину, коллагену IV типа, компонентам клеточного ядра.

У больных склеродермией развивается склеродермоспецифический фенотип фибробластов, которые продуцируют избыточное количество коллагена, фибронектина и гликозамингликанов. Избыточное количество синтезированного коллагена депонируется в коже и подлежащих тканях, в строме внутренних органов, приводя к развитию характерных клинических проявлений болезни.

Генерализованное поражение сосудов микроциркуляторного русла — второе важное звено патогенеза болезни. Поражение эндотелия при ССД объясняют присутствием в сыворотке некоторых больных фермента гранзим А, который секретируется активированными Тлимфоцитами и расщепляет коллаген IV типа, вызывая повреждение базальной мембраны сосудов. Поражение эндотелия сопровождается повышением уровня VIII фактора свертывания и фактора Виллебранда в сыворотке. Связывание фактора Виллебранда с субэндотелиальным слоем способствует активации тромбоцитов, выбросу веществ, повышающих проницаемость сосудов, и развитию отёка. Активированные тромбоциты выделяют тромбоцитарный фактор роста и трансформирующий фактор роста, которые вызывают пролиферацию гладкомышечных клеток, фибробластов, стимулируют синтез коллагена, вызывают фиброз интимы, адвентиции и периваскулярных тканей, что сопровождается нарушением реологических свойств крови. Развиваются фиброз интимы артериол, утолщение стенок и сужение просвета сосудов вплоть до их полной окклюзии, микротромбоз и, как следствие, ишемические изменения.

К сожалению, комментарии закрыты.