Болезнь Мюнхмайера

Миозит при других системных заболеваниях соединительной ткани, в частности при СКВ, перекрёстных синдромах, системной склеродермии, достаточно выражен, сопровождается миалгиями, отчётливой мышечной слабостью и повышением уровня «ферментов мышечного распада». В таких случаях в диагностике имеют значение выраженность других клинических симптомов, присутствие иммунологических маркёров других системных заболеваний соединительной ткани.

Оссифицирующий прогрессирующий миозит (болезнь Мюнхмайера) — редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся фиброзом и кальцификацией больших осевых мышц, приводящее к тугоподвижности и тяжёлой инвалидизации. Процесс начинается с мышц шеи и спины, распространяясь на конечности.

Необходимо помнить, что мышечная слабость может быть проявлением некоторых эндокринопатий (гипо и гипертиреоз, гипо и гиперпаратиреоидизм, сахарный диабет, стероидная миопатия, болезнь Аддисона, акромегалия), метаболических нарушений (болезни накопления гликогена, митохондриальные миопатии), токсической и лекарственной миопатии (Дпеницилламин, колхицин и др.)

Пример формулировки диагноза

При формулировке диагноза, помимо самого заболевания, необходимо указать течение, степень активности в настоящий момент, перечислить основные клинические синдромы.

Ювенильный дерматомиозит, острое течение, активность III степени. Кожный синдром, афтозный стоматит, миопатический синдром с генерализованным поражением скелетной, глоточной и дыхательной мускулатуры, распространённые отёки, миоперикардит, распространённый кальциноз. Осложнение: аспирационная очаговая пневмония в нижней доле левого лёгкого».

К сожалению, комментарии закрыты.