Клинические формы СОД

•            Пресклеродермия. Может быть диагностирована у ребёнка с синдромом Рейно при наличии специфических антител (AT) — AT 5c/70, AT к центромере (в последующем в большинстве случаев развивается ЮССД).

•            ССД с диффузным поражением кожи (диффузная форма) — быстропрогрессирующее распространённое поражение кожи проксимальных и дистальных отделов конечностей, лица, туловища и раннее поражение (в течение первого года) внутренних органов, выявление AT к топоизомеразе I (5с/70).

•            ССД с лимитированным поражением кожи (акросклеротическая форма) — длительный изолированный синдром Рейно, который предшествует ограниченному поражению кожи дистальных отделов предплечий и кистей, голеней и стоп, поздние висцеральные изменения, выявление AT к центромере.

Особенность ЮССД — атипичный кожный синдром в виде очагового или линейного (по гемитипу) поражения кожи, который не является классическим акросклеротическим вариантом.

•            Склеродермия без склеродермы — висцеральные формы, при которых в клинической картине преобладает поражение внутренних органов и синдром Рейно, а изменения кожи минимальны или отсутствуют.

•            Перекрёстные формы — сочетание признаков ССД и других системных заболеваний соединительной ткани или ювенильного ревматоидного артрита.

Течение ССД — острое, подострое и хроническое.

Степени активности заболевания: I — минимальная, II — умеренная и III — максимальная. Определение степени активности ССД носит условный характер и основано на клинических данных — выраженности клинических симптомов, распространённости поражения и скорости прогрессирования заболевания.

Стадии ССД:

•            I — начальная, выявляют 13 локализации болезни;

•            II — генерализация, отражает системный, полисиндромный характер болезни;

•            III — поздняя (терминальная), появляется недостаточность функции одного или нескольких органов.

К сожалению, комментарии закрыты.