Ювенильная системная склеродермия

Ювенильная системная склеродермия — редкое заболевание. Первичная заболеваемость ЮССД — 0,05 на 100 000 населения. Распространённость системной склеродермии у взрослых колеблется в пределах 1975 случаев на 100 000 населения, заболеваемость — 0,45-1,4 на 100 000 населения в год, при этом доля детей в возрасте до 16 лет среди больных системной склеродермией (ССД) составляет менее 3%, а детей в возрасте до 10 лет — менее 2%.

ССД у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школьном возрасте. В возрасте до 8 лет ССД встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей более старшего возраста преобладают девочки (3:1).

Первичная профилактика ЮССД не разработана. Вторичная профилактика заключается в предотвращении рецидивов болезни и предполагает предупреждение чрезмерной инсоляции и переохлаждения организма, запрет на контакт кожи больного с различными химическими реагентами и красителями, защиту кожных покровов от возможных травм, необоснованных инъекций. Рекомендуется ношение тёплой одежды, особенно перчаток и носков, по возможности избегания стрессовых ситуаций, воздействия вибрации, курения, употребления кофе, а также приёма лекарств, вызывающих вазоспазм или повышение вязкости крови. В активном периоде заболевания не следует проводить профилактические прививки.

Ювенильную системную склеродермию, при которой наряду с распространённым поражением кожи в процесс вовлекаются внутренние органы, следует отличать от ювенильной ограниченной склеродермии, которая характеризуется развитием склероза кожи и подлежащих тканей без поражения сосудов и внутренних органов, хотя нередко эти заболевания объединяют общим термином «Ювенильная склеродермия».

Классификации ЮССД нет, поэтому используют классификацию, разработанную для взрослых пациентов.

К сожалению, комментарии закрыты.