Эпидемиология болезни де Тони-Дебре-Фанкони

Заболевание встречается в различных регионах мира. Частота болезни составляет, по современным данным, 1 на 350 000 новорождённых. По-видимому, учитывают не только болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, но и развившийся в периоде новорождённое™ синдром де Тони-Дебре-Фанкони.

Профилактика первичной наследственной тубулопатий болезни де Тони Дебре Фанкони — своевременное

Назначение антикоагулянтов и антиагрегантов

Назначение антикоагулянтов и антиагрегантов показано для профилактики тромбозов детям с ХГН с выраженным НС при гипоальбуминемии менее 20-15 г/л, повышенном уровне тромбоцитов (400х109/л) и фибриногена (6 г/л) в крови. В качестве антиагрегантов, как правило, используют дипиридамол внутрь в дозе 5-7 мг/кг в сут в 3 приёма в течение 2-3 мес. Назначают гепарин под кожу брюшной стенки из расчёта 200-250 ЕД/кг в сут,

Профилактика ЮДМ

Первичная профилактика ЮДМ не разработана. Для предотвращения рецидивов заболевания первостепенное значение имеет адекватное снижение дозы базисных препаратов, в первую очередь ГК. Основные факторы, приводящие к обострению ЮДМ,— быстрое снижение и преждевременная отмена ГК, инсоляция и вакцинация, инфекционные заболевания.

Показания к госпитализации

Первичное обследование и лечение больных с ЮДМ всегда проводят в условиях

Хирургическое лечение болезни де Тони-Дебре-Фанкони

При выраженных костных деформациях показана хирургическая коррекция, которую проводят при стойкой клинико-лабораторной ремиссии длительностью не менее 1,5 лет.

При выраженных изменениях со стороны почек: высокая протеинурия, гипертензия, анатомические аномалии — показаны консультации нефролога и уролога. При явлениях гиперпаратиреоидизма обязательна консультация эндокринолога. В случаях офтальмологических

Нарушения клеточного иммунитета при ССД

Нарушения клеточного иммунитета также играют роль в патогенезе склеродермии. Об этом свидетельствуют образование мононуклеарных клеточных инфильтратов в коже в ранних стадиях заболевания, вокруг сосудов и в местах скопления соединительной ткани, нарушение функции Т-хелперов и естественных киллеров. В поражённой коже больных ССД обнаруживают

Сцинтиграфия (реносцинтиграфия)

Статическая нефросцинтиграфия с Technetium99mdimercaptosuccinic acid (DMSA) позволяет обнаружить степень и распространённость нарушений в почечной паренхиме при пиелонефрите, степень сморщивания почки. В настоящее время реносцинтиграфию считают наиболее точным методом выявления сморщивания почки у детей (табл. 304).

Чувствительность

Эпидемиология инфекции мочевой системы

Распространённость ИМС в различных регионах Российской Федерации колеблется от 5,6 до 27,5%. В среднем она составляет 18 случаев на 1000 детской популяции.

Анализ данных мировой статистики показывает, что в развитых странах Западной Европы, также как и в России, проблема ИМС становится актуальной уже с первых дней жизни ребёнка (табл. 301).

Среди доношенных новорождённых частота ИМС достигает 1%, недоношенных — 425%. Новорождённые с экстремально низкой массой тела (1000